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許多神經調節因子及信號通路參與了神經管閉合，在神經發育階段呈現特定的時間和空間表達模式。白血病抑制因子受體作為神經調節因子受體，在中樞神經系統損傷病變中更多的是神經保護作用，但在神經管缺陷中報導較少。 中國醫科大學附屬盛京醫院安東等的一項最新研究，應用維甲酸在大鼠神經管閉合的關鍵期(孕10 d，E10)給藥，建立脊柱裂大鼠模型，觀察孕11-17 d正常胎鼠和顯性脊柱裂胎鼠白血病抑制因子受體時空表達情況。(1) RT-PCR和Western-blot結果發現，白血病抑制因子受體蛋白及mRNA的表達在正常胎鼠脊髓組織中隨胎齡的增長逐漸增加，白血病抑制因子受體水平在E11-E17脊柱裂組較正常組明顯下調，白血病抑制因子受體在正常胎鼠血清、羊水、脊髓及胎盤中以190，100 kDa蛋白條帶存在，在脊髓組織主要以分子量190 kDa條帶分布，在血清、羊水，胎盤主要以100 kDa蛋白條帶分布。免疫組織化學染色結果發現孕15 d在胎鼠脊髓和胎盤組織脊柱裂組白血病抑制因子受體蛋白的表達水平低於正常對照組；(2)胎兒標本檢測結果發現，在孕24-33周，神經管畸形胎兒組白血病抑制因子受體mRNA的表達水平明顯低於相應正常胎兒組，其結果與上述動物實驗結果下降趨勢基本一致；(3)上述數據描述了白血病抑制因子受體可能在神經管發育時期扮演了特殊的作用，白血病抑制因子受體表達的減少可能參與神經管畸形的發生。 文章研究成果發表在《中國神經再生研究（英文版）》雜誌2020年4月第4期。 文章摘要：白血病抑制因子受體作為神經調節因子受體，在中樞神經系統損傷病變中更多的是神經保護作用，為了解白血病抑制因子受體在神經管缺陷中發生中的作用，實驗分析了不同胚胎髮育期正常胚胎和神經管畸形胚胎脊髓組織白血病抑制因子受體的時空表達規律。應用維甲酸在大鼠神經管閉合的關鍵期(孕10 d，E10)給藥，建立脊柱裂大鼠模型，觀察孕11-17 d正常胎鼠和顯性脊柱裂胎鼠白血病抑制因子受體時空表達情況，同時分別應用RT-PCR和Western-blot方法檢測正常胚胎和神經管畸形胚胎脊髓組織白血病抑制因子受體mRNA及蛋白表達。(1)動物實驗結果發現，白血病抑制因子受體蛋白及mRNA的表達在正常胎鼠脊髓組織中隨胎齡的增長逐漸增加，白血病抑制因子受體水平在E11-E17脊柱裂組較正常組明顯下調，免疫組織化學染色結果發現孕15 d在胎鼠脊髓和胎盤組織脊柱裂組白血病抑制因子受體蛋白的表達水平低於正常對照組；(2)人胚胎標本檢測結果發現，在孕24-33周，神經管畸形胎兒組白血病抑制因子受體mRNA的表達水平明顯低於相應正常對照組，其結果與上述動物實驗結果下降趨勢基本一致；(3)上述數據描述了在胚胎神經管發育時期白血病抑制因子受體的時空表達變化，白血病抑制因子受體可能在神經管發育時期扮演了特殊的作用。實驗於2016-02-25經中國醫科大學附屬盛京醫院醫學倫理委員會批準，批準號：2016PS106K。 文章關鍵詞：神經管畸形；顯性脊柱裂；脊髓；血清；羊水；胎盤；白血病抑制因子受體；胚胎髮生；發育；時空表達；神經再生 文章來源：An D, Wei XW, Zhang HN, Liu D, Ma W, Yuan ZW (2020) Spatiotemporal expression of leukemia inhibitory factor receptor protein during neural tube development in embryos with neural tube defects. Neural Regen Res 15(4):705-711.
內容簡介
坊間常有被宣稱具「增強免疫力」的健康食品，是否真的有益於健康？還有許多探討的空間；但免疫最重要的是講究平衡，並非「強就是好」。提高免疫力才會健康的想法其實是個迷失，免疫系統最重要的是要平衡、要適當的反應，過度反應或不足的免疫系統，對健康都是一個潛在的威脅。
免疫風濕病發作時，即使是來得又急又猛，可能早已潛藏在體內一陣子了，有些風濕免疫病是慢慢醞釀發展，病人也不自覺，因此從早期症狀到被診斷或身體無法代償而發病，常有數周、甚至數年之久；在自體免疫病，尤其是全身性紅斑狼瘡這一族群，避免感染是非常重要的。希望藉由本書對疾病認知的推廣，避免因時間的累積，導致疾病走向不可逆的病變。
一般有紅斑性狼瘡疾病的婦女懷孕，尤其是有乾燥症抗體時，建議媽媽16-24周，最好是每周去聽胎心音，避免風險之外，如果發現胎心音持續有掉拍或比較慢，趕快回診，越早治療，胎兒完全復原的機會越高。
作者介紹
謝松洲
臺大醫院免疫風濕過敏科主治醫師
目錄
一位醫師教我的事情 / 郝明義
診療全身性紅斑狼瘡必須是一個團隊，患者必須成為治療團隊的一分子 / 余家利
「紅斑性狼瘡」的簡易小百科 / 藍忠亮
別自己嚇自己，先聽醫師怎麼說 / 謝松洲
第一章 免疫風濕科疾病不是不能治療
來勢洶洶波及多重器官的發病
紫外線光害誘發的紅斑性狼瘡
風濕免疫病難在異與同之間，紅斑，是紅斑狼瘡還是皮肌炎
抗磷脂質症候群，影響到哪個器官哪個器官就病變
新生兒狼瘡
第二章 免疫系統與風濕
自體免疫病的致病機轉是免疫失衡
都有備用量的各個器官
健康食品活化免疫系統治療風濕病，這是錯誤觀念
第三章 全身性紅斑性狼瘡
很多自體免疫病的觀念，都是從紅斑性狼瘡逐步延伸出來
自體免疫病發作，女性荷爾蒙是重要因素之一
自體免疫病診斷，主要是臨床表現
免疫風濕科很多症狀是慢慢來的
第四章 免疫風濕科治療的里程碑，類固醇
免疫風濕科最早應用類固醇是類風濕性關節炎
脈衝治療
療效與副作用──臨床的矛盾與極限
第五章 自體免疫病的治療
以忽略心態來逃避病變
治療觀念主要在控制疾病的活性
免疫調節藥物，疾病的修飾藥物
免疫調節藥物的介入治療
生活修正、自我照護，很重要
後記 最重要的還是「臨床表現」
序
別自己嚇自己，先聽醫師怎麼說
謝松洲
風濕病對一般人來說，似乎是耳熟能詳，但提到「自體免疫病」，則又覺得遙遠而陌生，甚至內心有些莫名的恐懼。在刻板的印象裡，免疫失衡導致的風濕病是個充滿不確定性、辛苦、不易診治的難症，面對疾病的到來無不忐忑不安，連未來也蒙上一層陰影。
這場景在三、四十年前許多的病人、醫護人員並不陌生，一甲子前風濕科有了號稱美國仙丹的類固醇，開啟了治療的曙光，卻伴隨著疾病無法長期緩解及各種代謝副作用，因此病人除了面對疾病的不可預測，更加上治療的挫折。期間又歷經免疫調解藥物主導的年代，風濕科在二十世紀末，跨入了更充滿希望的里程碑──生物製劑的標靶治療，雖然風濕免疫病仍有許多尚待突破，但基於對疾病的瞭解及治療診斷的進步，對於這些比以往認知更常見的疾病，許一個希望的未來已不是夢。
時至今日，治療在免疫風濕病有了大突破之際，從種種的臨床觀察，對於免疫風濕疾病，還是有著太多的迷思與誤解。面對免疫風濕病常常潛藏著無知的恐懼，其中最重要的因素可能來自於不認識、不了解及不常見。但自體免疫病隨著免疫學及診斷治療的進步，風濕病可能並不像一般人所認知的那麼少。許多人還是停留在三四十年的觀念和印象，其中最大的衝擊，在於充斥許多著負面訊息，讓病患在面對的當下充滿挫折卻鮮少其他的支持。
免疫風濕病發作時，即使是來得又急又猛，也可能已潛藏在體內一陣子了，更有些風濕免疫病本身就是慢慢醞釀發展，常常也就不會有自覺症狀。因此從早期症狀到被診斷或身體無法代償而發病，常有數週甚至數年之久。希望藉由對疾病認知的推廣，可以達到早期診斷早期治療的理想，以避免因時間的累積疾病走向不可逆的病變。
全身性紅斑狼瘡，涵蓋著最複雜的異常免疫反應及最多樣化的臨床表現，早期紅斑性狼瘡教科書的作者Dubois曾說：「全身性紅斑狼瘡，是值得終身去研究與學習的疾病，是所有免疫疾病的原型。」可見紅斑狼瘡在免疫疾病中的重要性。
在偶然的因緣際會裡有機會寫這本書，希望藉由這些年來我與病友們共同面對這些疾病的一些歷程，加上近年來有關自體免疫病相關的知識與觀念，讓大家對免疫風濕病有所了解而不多慮。在書中嘗試以全身性紅斑狼瘡為主軸，延伸出免疫風濕病致病的臨床實務、風濕免疫病的診斷治療及自我照護，藉由了解強化面對這些疾病的心理素質及勇氣。
雖然免疫風濕病或自體免疫疾病，至今仍有許多尚待突破，我衷心期望，這本書可以提供病友們自我照護上些許的實質助益。
詳細資料
- ISBN：9789862139479
- 叢書系列：
- 規格：平裝 / 15 x 21 cm / 普通級 / 全彩印刷 / 初版
- 出版地：台灣
- 本書分類：> >
內容連載
這位病人王小姐，很年輕、二十歲出頭，來看診前的兩個禮拜，才開始斷斷續續地發燒，胸口不適；過去王小姐並沒有什麼特別的身體狀況。
所以發燒了，她在就近的診所看醫師，吃吃退燒藥，因為也沒有什麼特別的症狀，當時的那位醫師認為只是一般感冒，也沒有特別再去注意。直到斷斷續續發燒、而且持續了一個多禮拜後，開始出現有胸口悶、時有劇烈疼痛，接著開始喘了，王小姐才直奔急診，照了胸部X光，發現整個心臟已經擴大了。
通常自體免疫病燒起來可以很高，不過初期常只是斷斷續續的燒，並且當燒退時、常沒什麼持續性的異常，同時也不像典型的感染，一整天都在燒。因此自體免疫病病人有時候也就覺得好像也還好，不燒的時候也沒那麼不舒服，所以很容易就被輕忽，同時跟感冒容易混淆，常被誤認為可能就是感冒了。
王小姐到急診時，X光發現以她的年紀來看，心臟已經接近正常心臟的一倍半到兩倍大，但是當場肺部看起來還好。做心臟超音波時心臟明顯變大，心臟跳動力道非常差，當時的心輸出率，大概只剩正常人的百分之二十幾而已，已經是很嚴重的心衰竭。
當下王小姐被認為可能是病毒感染導致的急性的心肌炎，因而造成心衰竭，就收到心臟科的加護病房。進了心臟科加護病房，當時懷疑是急性心肌炎併發嚴重心臟衰竭，因此給予免疫球蛋白治療，接受免疫球蛋白治療後，好像有稍微好一點，症狀稍微緩解，但王小姐的心肺功能還是很差。緊接著發現她越來越喘，然後出現肺積水、小便減少，整個狀態就是併發心衰竭、肺積水、急性腎衰竭等，好幾個器官接連一起受到疾病侵犯並急速惡化。
這時醫師想到：「如果真是急性心肌炎，應該只影響到心臟，為什麼腎臟也在這麼短的時間就被拖累？」因同時併發多器官病變風濕免疫病是其中鑑別診斷之一，於是找免疫風濕科來會診。經過一系列檢查診斷後，確定是因紅斑性狼瘡引起，就開始針對紅斑性狼瘡給予各種積極治療。在免疫風濕科經過仔細檢查，發現王小姐身上有「抗核抗體」在內的多種自體免疫抗體，這些具致病性的自體免疫抗體加上抗體濃度又高，因此就造成多器官病變的重大傷害。
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文章來源取自於：
每日頭條 https://kknews.cc/health/x49gl49.html
博客來 https://www.books.com.tw/exep/assp.php/888words/products/0010809006
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